Hemifacialni spazem

Hemifacialni spazem je motnja, pri kateri se mišice ene polovice obraza nehote in ponavljajoče krčijo. Najpogosteje se začne okoli očesa, nato pa se lahko postopoma razširi na lice, kotiček ust in druge mišice iste polovice obraza.

Pri nekaterih gre sprva le za občasno trzanje veke, kasneje pa se oko med spazmom lahko popolnoma zapre, hkrati pa se potegne tudi kotiček ust. Krči so lahko kratki in sunkoviti ali trajajo nekaj sekund ter se čez dan ponavljajo različno pogosto.

Vzrok ni pri vseh bolnikih enak. Najpogosteje gre za draženje obraznega živca zaradi stika ali pritiska bližnje krvne žile, vendar lahko hemifacialni spazem nastane tudi ob drugih spremembah vzdolž obraznega živca ali možganskega debla. Redkejši vzroki so na primer tumorji, demielinizacijske bolezni, žilne nepravilnosti, poškodba živca ali spremembe po preboleli Bellovi parezi obraznega živca.

Prav zato diagnoza ni samo prepoznavanje značilnega trzanja obraza. Pomembno je ugotoviti, ali gre za tipični primarni hemifacialni spazem ali za simptom druge bolezni obraznega živca oziroma osrednjega živčevja.

Kaj se pri hemifacialnem spazmu pravzaprav dogaja?

Mišice čela, vek, lic in ustnic upravlja obrazni živec oziroma nervus facialis, sedmi možganski živec.

Vsaka polovica obraza ima svoj obrazni živec. Ta izstopi iz možganskega debla in nato potuje proti obrazu, kjer se razdeli na več vej in oživčuje obrazne mišice.

Ko želimo zavestno zapreti oko ali se nasmehniti, možgani po obraznem živcu pošljejo usklajen signal do posameznih mišic. Pri hemifacialnem spazmu pa se v tem sistemu pojavljajo nenormalni, nehoteni impulzi, zaradi katerih se mišice ene polovice obraza aktivirajo brez naše volje.

Ker isti obrazni živec oživčuje večino ene polovice obraza, se motnja pogosto začne v enem predelu, nato pa lahko zajame še druge mišice iste strani.

Kako se hemifacialni spazem kaže?

Značilen hemifacialni spazem se navadno začne okoli enega očesa. Sprva so lahko prisotni le kratki, nepravilni trzljaji veke, zaradi katerih bolnik pogosto misli, da gre za običajno trzanje zaradi utrujenosti.

Sčasoma postane vzorec bolj značilen. Krči se lahko razširijo navzdol na lice, mišice okoli ust in včasih tudi na površinske mišice vratu. Pri izrazitejšem spazmu se lahko hkrati močno zapre oko in potegne kotiček ust na isti strani.

Krči niso vedno enaki. Lahko so hitri in sunkoviti, lahko pa mišica ostane skrčena nekaj sekund. Pri nekaterih bolnikih se pojavljajo le občasno, pri drugih pa so pogosti in moteči čez ves dan.

Pogosto se okrepijo ob utrujenosti, psihičnem naporu, pomanjkanju spanja ali intenzivnem govorjenju, čeprav ti dejavniki bolezni sami ne povzročajo. Pri nekaterih se spazmi pojavljajo tudi med spanjem.

Če je prizadeta predvsem mišica okoli očesa, lahko ponavljajoče zapiranje veke začasno moti vid. To lahko postane zelo neprijetno pri branju, vožnji, delu z računalnikom ali v socialnih situacijah.

Za hemifacialni spazem je zelo značilno, da ostaja enostranski. Običajno se skozi čas spreminjata predvsem pogostost in razširjenost krčev po isti polovici obraza.

Zakaj nastane hemifacialni spazem?

Vzroki niso pri vseh bolnikih enaki. Najbolj uporabno je, da jih razdelimo na primarni in sekundarni hemifacialni spazem.

1.) Primarni hemifacialni spazem

Pri večini bolnikov ne najdemo tumorja, vnetja ali druge bolezni obraznega živca. Takšno obliko imenujemo primarni hemifacialni spazem.

Najpogostejša razlaga je živčno-žilni stik oziroma nevrovaskularni konflikt: arterija ali redkeje vena se dotika občutljivega začetnega dela obraznega živca ob njegovem izstopu iz možganskega debla.

Dolgotrajno pulziranje žile ob živcu lahko spremeni njegovo električno stabilnost. Posamezna živčna vlakna začnejo nenormalno prožiti, aktivnost pa se lahko širi tudi med vlakni. Posledica je nehotena aktivacija mišic ene polovice obraza.

Pomembno pa je vedeti, da živčno-žilni stik ni edini možni vzrok hemifacialnega spazma. Poleg tega sama prisotnost stika med žilo in živcem na magnetni resonanci še ne pomeni nujno, da je prav to vzrok težav. Žile in živci so v tem predelu anatomsko zelo blizu tudi pri nekaterih ljudeh brez simptomov.

Pri delu bolnikov zato kljub značilni klinični sliki jasnega vzroka ne moremo z gotovostjo dokazati. Takrat bolezen opišemo kot idiopatsko.

2.) Sekundarni hemifacialni spazem

Redkeje se hemifacialni spazem pojavi zaradi druge bolezni ali poškodbe.

Med možnimi vzroki so:

• tumor ali druga masa v področju obraznega živca oziroma zadnje lobanjske kotanje,
• demielinizacijska bolezen, na primer multipla skleroza,
• žilne nepravilnosti,
• poškodba obraznega živca,
• spremembe po preboleli Bellovi parezi obraznega živca.

Ta razdelitev je klinično pomembna, ker zdravljenje ni nujno enako kot pri običajnem primarnem hemifacialnem spazmu.

Hemifacialni spazem ni isto kot običajno trzanje veke

Občasno trzanje veke je zelo pogosto in je praviloma nenevarno.

Pri običajni miokimiji veke gre navadno za drobno trzanje dela zgornje ali spodnje veke, pogosto ob utrujenosti, stresu ali pomanjkanju spanja. Takšno trzanje običajno ne povzroča močnega zapiranja očesa in se ne širi na druge mišice iste polovice obraza.

Hemifacialni spazem postane verjetnejši, kadar je trzanje vztrajno na isti strani, postaja močnejše in se iz področja okoli očesa razširi na lice ali ustni kot.

Hemifacialni spazem ni isto kot blefarospazem

Pri obeh motnjah lahko prihaja do zapiranja oči, vendar ne gre za isto bolezen.

Pri hemifacialnem spazmu je težava praviloma enostranska in vključuje tudi druge mišice iste polovice obraza.

Pri blefarospazmu gre za obliko distonije, pri kateri se praviloma nehote zapirata obe očesi, mehanizem bolezni pa je drugačen.

To razlikovanje je pomembno, ker podobnost enega simptoma še ne pomeni iste diagnoze.

Kaj pa po preboleli Bellovi parezi obraznega živca?

Po preboleli Bellovi parezi obraznega živca ali drugi poškodbi obraznega živca se lahko pojavijo sinkinezije.

To pomeni, da se ob hotenem gibu ene mišice nehote aktivira tudi druga. Človek na primer zapre oko in se mu istočasno potegne tudi kotiček ust, ali pa se ob nasmehu oko nehote zapira.

To je lahko na prvi pogled zelo podobno hemifacialnemu spazmu, vendar mehanizem ni isti. Pri sinkinezijah gre predvsem za nepravilno ponovno povezovanje živčnih vlaken po predhodni okvari živca, ne pa nujno za tipični primarni hemifacialni spazem zaradi živčno-žilnega konflikta.

Podatek o pretekli Bellovi parezi je zato pri obravnavi zelo pomemben.

Ali je hemifacialni spazem nevaren?

Hemifacialni spazem praviloma ni življenjsko nevaren, vendar lahko postane zelo moteč.

Če se oko med spazmom popolnoma zapre, je vid za ta trenutek prekinjen. Pri pogostih spazmih to ovira vsakodnevne dejavnosti. Poleg tega je motnja na obrazu zelo vidna, zato lahko vpliva tudi na samozavest, socialne stike in kakovost življenja.

Najpomembnejše pa je, da ob prvi obravnavi ne spregledamo redkejših sekundarnih vzrokov.

Kako postavimo diagnozo?

Diagnoza je v veliki meri klinična. Izkušen nevrolog hemifacialni spazem pogosto prepozna že po značilnem vzorcu nehotenih gibov.

Kljub temu je pri prvi obravnavi pomembno razmisliti tudi o:

• poteku težav,
• ali so prisotne samo na eni strani,
• ali se širijo iz področja okoli očesa na spodnji del obraza,
• ali je bila v preteklosti prisotna Bellova pareza obraznega živca,
• ali so prisotni drugi nevrološki simptomi.

Ali potrebujemo magnetno resonanco?

V večini primerov je magnetna resonanca glave smiselna, zlasti ob prvi obravnavi.

Z njo iščemo morebitne sekundarne vzroke hemifacialnega spazma, na primer tumor, demielinizacijo, žilno nepravilnost ali drugo strukturno spremembo. Hkrati lahko pokaže tudi odnos med obraznim živcem in bližnjimi žilami.

Pomembno pa je, da MR-slike ne interpretiramo preveč poenostavljeno. Tudi če radiolog opiše stik žile z obraznim živcem, to samo po sebi še ne pomeni, da smo s tem že dokazali vzrok težav. Izvid je treba vedno oceniti skupaj s klinično sliko.

Ali je potrebna elektromiografija?

Pri tipični klinični sliki pogosto ne.

EMG obraznih mišic je lahko uporaben, kadar diagnoza ni povsem jasna, kadar želimo razlikovati hemifacialni spazem od sinkinezij po Bellovi parezi obraznega živca ali od drugih redkejših motenj obraznih gibov.

Pri večini bolnikov pa diagnoza ne zahteva obsežnega sklopa dodatnih nevrofizioloških preiskav.

Kako zdravimo hemifacialni spazem?

Zdravljenje je odvisno od tega, kako izrazite so težave in kaj je v ozadju.

Pri tipičnem hemifacialnem spazmu sta najpomembnejši dve možnosti:

• botulinski toksin, ki blaži simptome,
• mikrovaskularna dekompresija, ki pride v poštev pri izbranih bolnikih s tipičnim primarnim hemifacialnim spazmom in ustreznim živčno-žilnim konfliktom.

Botulinski toksin

Najpogostejše simptomatsko zdravljenje so injekcije botulinskega toksina.

Zdravilo se v majhnih količinah vbrizga v izbrane obrazne mišice, najpogosteje okoli očesa, po potrebi pa tudi v druge prizadete mišice. Na mestu injiciranja začasno zmanjša prenos signala z živca na mišico, zato se spazmi omilijo.

Pomembno je jasno povedati, da je to začasna rešitev. Botulinski toksin običajno ne odpravi vzroka hemifacialnega spazma, ampak zmanjša njegove posledice.

Učinek se ne pojavi takoj, ampak v naslednjih dneh po aplikaciji. Nato postopoma izzveni, zato je zdravljenje treba redno ponavljati, najpogosteje na približno 3 do 6 mesecev, odvisno od trajanja učinka pri posameznem bolniku.

To je daleč najpomembnejša praktična informacija za bolnika: botulinski toksin je pogosto zelo učinkovit, vendar ni enkratna trajna rešitev, ampak zdravljenje, ki ga je treba obnavljati.

Kaj lahko pričakujete po injekciji?

Cilj zdravljenja ni popolnoma “zamrzniti” polovice obraza, temveč zmanjšati spazme ob čim manjši motnji normalne mimike.

Pri večini bolnikov se spazmi po injekcijah pomembno zmanjšajo. Učinek in potrebni odmerek se skozi čas običajno nekoliko prilagajata glede na odgovor na zdravljenje.

Možni neželeni učinki

Ker zdravilo deluje lokalno, so tudi neželeni učinki praviloma lokalni in prehodni. Mednje spadajo:

• nekoliko povešena veka,
• začasna šibkost posameznih obraznih mišic,
• težje popolno zapiranje očesa,
• sprememba solzenja,
• redkeje prehoden dvojni vid.

Pri izkušenem izvajalcu so ti učinki večinoma blagi in časovno omejeni.

Mikrovaskularna dekompresija

Pri nekaterih bolnikih s tipičnim primarnim hemifacialnim spazmom je smiselna tudi nevrokirurška obravnava.

Če klinična slika in slikovne preiskave govorijo za pomemben živčno-žilni konflikt, je možna mikrovaskularna dekompresija. Pri tem nevrokirurg skuša ločiti žilo od obraznega živca in s tem odpraviti draženje živca.

Pomembno pa je poudariti, da to ni zdravljenje za vsak hemifacialni spazem. Gre za možnost pri skrbno izbranih bolnikih, predvsem kadar gre za tipično primarno obliko z verjetnim živčno-žilnim mehanizmom.

Prednost posega je možnost dolgotrajne oziroma trajne odprave spazmov. Slabost pa je, da gre za nevrokirurški poseg z realnim, čeprav razmeroma nizkim tveganjem zapletov, na primer oslabelosti obraznega živca, motnje sluha ali drugih kirurških zapletov.

Odločitev za tak poseg mora biti zato individualna.

Ali pomagajo tablete?

V praksi imajo tablete pri hemifacialnem spazmu precej omejeno vlogo.

Posamezna zdravila lahko pri nekaterih bolnikih nekoliko zmanjšajo vzdražnost živca ali mišic, vendar je njihov učinek običajno manj zanesljiv kot učinek botulinskega toksina, poleg tega pa lahko povzročajo sistemske neželene učinke, kot so zaspanost, omotica ali slabo počutje.

Zato tablete večinoma niso prva izbira.

Kdaj moramo biti posebej pozorni?

Čeprav je večina primerov hemifacialnega spazma benigna, je smiselna dodatna pozornost predvsem v naslednjih primerih:

• če se težave začnejo netipično,
• če spazme spremlja trajna obrazna šibkost,
• če so prisotni še drugi nevrološki simptomi,
• če se pojavijo motnje sluha, ravnotežja ali občutka,
• če je potek nenavaden ali hitro napredujoč,
• če je v anamnezi Bellova pareza obraznega živca in ni jasno, ali gre za sinkinezije ali pravi hemifacialni spazem.

V takšnih primerih je širša diagnostika še posebej pomembna.

Kaj je pri vsem tem najpomembnejše?

Hemifacialni spazem je motnja, pri kateri se mišice ene polovice obraza nehote krčijo zaradi nenormalne aktivnosti obraznega živca.

Najpogosteje gre za primarno obliko, kjer je v ozadju živčno-žilni konflikt, vendar to ni edini možni vzrok. Pri nekaterih bolnikih je hemifacialni spazem idiopatski, redkeje pa je v ozadju druga bolezen, kot so tumor, demielinizacija, žilna nepravilnost ali spremembe po preboleli Bellovi parezi obraznega živca.

Za bolnika je najpomembneje vedeti troje:

• ni vsako trzanje veke hemifacialni spazem,
• diagnoza temelji predvsem na značilnem kliničnem vzorcu,
• botulinski toksin je učinkovito, vendar začasno zdravljenje, ki ga je treba ponavljati na približno 3 do 6 mesecev.

Pri delu bolnikov je možna tudi nevrokirurška obravnava, vendar predvsem takrat, ko gre za tipični primarni hemifacialni spazem z ustreznim živčno-žilnim mehanizmom.