POTS – simptomi, diagnostika in test z nagibno mizo

POTS oziroma sindrom posturalne ortostatske tahikardije je motnja, pri kateri se po prehodu v pokončni položaj srčna frekvenca pretirano poveča, hkrati pa se pojavijo simptomi ortostatske intolerance.

Bolniki težave pogosto opisujejo kot razbijanje srca, omotico, občutek šibkosti, tresenje, slabost ali občutek pred omedlevico, ki so izrazitejši med stanjem in se izboljšajo v ležečem položaju.

POTS ni zgolj »hiter pulz ob vstajanju«. Gre za klinični sindrom, zato morajo biti pri postavitvi diagnoze poleg spremembe srčne frekvence prisotni tudi značilni simptomi in izključeni drugi možni vzroki tahikardije.

Kakšni so simptomi POTS?

Težave so med posamezniki zelo različne.

Najpogostejši simptomi med pokončnim položajem so:

• pospešen ali močno zaznaven srčni utrip,
• omotica,
• občutek pred omedlevico,
• splošna šibkost,
• tresenje,
• zamegljen vid,
• slabost,
• zmanjšana toleranca daljšega stanja,
• utrujenost.

Pogoste so tudi težave, ki niso omejene samo na čas stanja, na primer slabša toleranca telesnega napora, izrazita utrujenost in težave s koncentracijo oziroma občutek »možganske megle«.

Sama prisotnost teh simptomov še ne pomeni, da ima bolnik POTS.

Kaj se pri POTS zgodi ob vstajanju?

Ko zdrav človek vstane, se zaradi gravitacije del krvi začasno prerazporedi v spodnji del telesa.

Avtonomno živčevje se na to odzove s spremembami žilnega tonusa in srčnega utripa, s katerimi pomaga vzdrževati krvni tlak in prekrvavitev možganov.

Pri POTS je povečanje srčne frekvence v pokončnem položaju pretirano.

Pri odraslem je eden od diagnostičnih kriterijev trajen porast srčne frekvence za najmanj 30 utripov na minuto v prvih desetih minutah pokončnega položaja. Pri mladostnikih med 12. in 19. letom je prag najmanj 40 utripov na minuto.

Pomembno je, da ob tem ni prisotna pomembna klasična ortostatska hipotenzija.

POTS ni samo številka srčnega utripa

Meritev srčne frekvence je samo en del diagnostike.

Za diagnozo morajo biti prisotni tudi značilni simptomi ortostatske intolerance, ki se pojavljajo oziroma poslabšajo v pokončnem položaju in se izboljšajo v ležečem položaju.

Težave morajo biti kronične.

Hkrati je potrebno izključiti druge razloge za povečano srčno frekvenco, na primer:

• dehidracijo,
• slabokrvnost,
• vročino ali akutno okužbo,
• hipertirozo,
• določena zdravila ali stimulanse,
• dolgotrajno telesno neaktivnost,
• druge vzroke sinusne tahikardije.

Zato diagnoze POTS ni primerno postaviti samo na podlagi podatka pametne ure ali ene meritve srčnega utripa po vstajanju.

Kaj lahko posnema POTS?

Povečanje srčne frekvence ob vstajanju samo po sebi še ne pomeni POTS. Pred postavitvijo diagnoze je pomembno izključiti druge bolezni in okoliščine, ki lahko povzročijo ortostatsko tahikardijo.

Med pogostejšimi so:

• dehidracija ali zmanjšan volumen krvi,
• slabokrvnost,
• vročina in akutne okužbe,
• hipertiroza,
• zdravila in stimulansi, ki povečujejo srčno frekvenco,
• dolgotrajno mirovanje oziroma izrazita telesna dekondicija,
• drugi vzroki sinusne tahikardije,
• nekatere endokrine bolezni.

Razlikovati je treba tudi med POTS, neustrezno sinusno tahikardijo (IST), ortostatsko hipotenzijo in refleksno oziroma vazovagalno sinkopo.

Pri POTS je tahikardija izrazito povezana s pokončnim položajem. Pri neustrezni sinusni tahikardiji je lahko srčna frekvenca povišana tudi v mirovanju in ni omejena predvsem na ortostatski stres.

Zato je pri diagnostiki pomembna interpretacija celotnega vzorca srčnega utripa, krvnega tlaka, simptomov, zdravil in morebitnih pridruženih bolezni.

Kako diagnosticiramo POTS?

Osnova je dobra anamneza in merjenje krvnega tlaka ter srčne frekvence v ležečem in pokončnem položaju.

Pri ustrezno izvedenem testu aktivnega vstajanja spremljamo spremembe srčne frekvence in krvnega tlaka več minut po vstajanju.

Pri izbranih bolnikih uporabljamo tudi test z nagibno mizo oziroma tilt test, ki omogoča standardizirano spremembo položaja ter neprekinjeno spremljanje hemodinamskega odziva.

POTS in test z nagibno mizo

Pri tilt testu bolnik najprej mirno leži na preiskovalni mizi, nato pa se miza dvigne v skoraj pokončen položaj.

Med preiskavo neprekinjeno spremljamo:

• srčno frekvenco,
• EKG,
• krvni tlak,
• pojav simptomov.

Prednost preiskave je možnost natančnega spremljanja sprememb krvnega tlaka iz utripa v utrip in povezovanja teh sprememb s simptomi.

Tilt test je lahko posebej koristen, kadar želimo podrobneje opredeliti ortostatski hemodinamski odziv ali razlikovati med različnimi vzroki težav v pokončnem položaju.

Ali je tilt test nujen za diagnozo POTS?

Ne vedno.

Pri nekaterih bolnikih je mogoče diagnostične kriterije dokumentirati z ustrezno izvedenim testom aktivnega vstajanja.

Tilt test pa omogoča bolj standardizirane pogoje in podrobno neprekinjeno spremljanje krvnega tlaka in srčnega utripa. Zato ga pogosto uporabljamo v specialistični diagnostiki avtonomnega živčevja.

Pomembna je interpretacija celotnega odziva in ne samo najvišje dosežene srčne frekvence.

POTS ali ortostatska hipotenzija?

Gre za različni motnji.

Pri POTS je osnovna hemodinamska značilnost pretirano povečanje srčne frekvence v pokončnem položaju brez pomembne klasične ortostatske hipotenzije.

Pri ortostatski hipotenziji pa je ključna značilnost pomemben padec krvnega tlaka ob prehodu v pokončni položaj.

Simptomi so lahko zelo podobni, zato samo na podlagi občutka omotice ali šibkosti med stanjem pogosto ni mogoče ugotoviti mehanizma težav.

Ali obstaja več vrst POTS?

POTS je heterogen sindrom. Pri različnih bolnikih so lahko v ospredju različni patofiziološki mehanizmi, ki se pogosto med seboj prekrivajo. Zato je pravilneje govoriti o različnih fenotipih oziroma mehanizmih POTS kot o povsem ločenih boleznih.

Nevropatski POTS

Pri delu bolnikov je prisotna delna motnja simpatičnih živčnih vlaken, predvsem tistih, ki sodelujejo pri uravnavanju žilnega tonusa v spodnjih okončinah.

Zaradi slabše vazokonstrikcije se lahko v pokončnem položaju več krvi zadržuje v spodnjem delu telesa oziroma splanhničnem obtoku. Srčna frekvenca se zato kompenzatorno poveča.

Pri nekaterih bolnikih so lahko prisotni tudi znaki prizadetosti drobnih živčnih vlaken.

Hiperadrenergični POTS

Pri nekaterih bolnikih je izrazitejša simpatična oziroma adrenergična aktivacija.

Poleg izrazitega porasta srčne frekvence imajo lahko bolniki ob stanju:

• tresenje,
• močno razbijanje srca,
• občutek notranjega nemira,
• povečano znojenje,
• pri nekaterih tudi porast krvnega tlaka.

V specialistični diagnostiki lahko pri izbranih bolnikih ocenjujemo tudi koncentracijo kateholaminov v ležečem in pokončnem položaju.

Poudariti velja, da hiperadrenergične značilnosti niso nujno povsem samostojen tip POTS, saj je povečana simpatična aktivacija lahko tudi sekundarni kompenzacijski odziv pri drugih mehanizmih POTS.

Hipovolemični POTS

Pri nekaterih bolnikih je zmanjšan efektivni volumen krvi.

Manjši venski priliv v srce v pokončnem položaju lahko zmanjša utripni volumen, telo pa to kompenzira s povečanjem srčne frekvence.

Pri istem bolniku je lahko hkrati prisotnih več mehanizmov, zato posameznika pogosto ni mogoče ali smiselno uvrstiti samo v eno skupino. Klinična obravnava je zato usmerjena predvsem v prevladujoče simptome in hemodinamske značilnosti posameznega bolnika.

Katera stanja se lahko pojavljajo skupaj s POTS?

POTS se pri nekaterih bolnikih pojavlja skupaj z drugimi boleznimi oziroma sindromi. Prisotnost pridruženega stanja ne pomeni nujno, da je to vzrok POTS, lahko pa pomembno vpliva na simptome in obravnavo.

Pogosteje so opisani:

• migrena,
• hipermobilnost sklepov ter motnje hipermobilnostnega spektra,
• hipermobilni Ehlers-Danlosov sindrom,
• mialgični encefalomielitis oziroma sindrom kronične utrujenosti (ME/CFS),
• fibromialgija,
• nekatere avtoimunske bolezni.

POTS po virusnih okužbah in Long COVID

POTS se lahko pri nekaterih bolnikih začne po virusni okužbi.

Ortostatska intoleranca in POTS sta bila opisana tudi v okviru post-COVID oziroma Long COVID sindroma. Mehanizmi tega pojava še niso v celoti pojasnjeni in so predmet nadaljnjih raziskav.

POTS in motnje aktivacije mastocitov

Pri delu bolnikov s POTS so opisani simptomi, kot so izrazito zardevanje, urtikarija, gastrointestinalne težave ali druge težave, ki lahko spominjajo na motnje aktivacije mastocitov.

Povezava med POTS, hipermobilnostjo in sindromom aktivacije mastocitov (MCAS) je pogosto omenjena, vendar glede pogostosti in vzročne povezanosti trenutno ni enotnega znanstvenega konsenza.

Ali bolniki s POTS omedlevajo?

Lahko, vendar omedlevica ni nujna za diagnozo POTS.

Veliko pogostejši je občutek pred omedlevico oziroma presinkopa.

Pri nekaterih bolnikih se lahko POTS pojavlja tudi skupaj z refleksno oziroma vazovagalno sinkopo. Zato je pri ponavljajočih se izgubah zavesti pomembno oceniti celotno klinično sliko.

Zakaj je pomembna specialistična interpretacija?

Hitrejši srčni utrip v stoječem položaju ni specifičen za POTS.

Pri interpretaciji je potrebno upoštevati:

• absolutno srčno frekvenco,
• spremembo glede na ležeči položaj,
• dinamiko krvnega tlaka,
• trajanje sprememb,
• simptome med testom,
• zdravila,
• hidracijo,
• morebitne druge bolezni.

Pri nekaterih bolnikih so zato poleg ortostatskega testiranja smiselne tudi druge preiskave avtonomnega živčevja.

Kako zdravimo POTS?

Zdravljenje POTS je individualno in je usmerjeno predvsem v zmanjšanje simptomov, izboljšanje telesne zmogljivosti in kakovosti življenja.

Ker se mehanizmi POTS med bolniki razlikujejo, tudi zdravljenje ni pri vseh enako. Pomembna je tudi obravnava morebitnega osnovnega ali pridruženega stanja.

Nefarmakološki ukrepi

Osnova zdravljenja so praviloma nefarmakološki ukrepi.

Mednje sodijo:

• zadosten vnos tekočine,
• pri ustreznih bolnikih povečan vnos soli,
• kompresijska oblačila, zlasti tista, ki vključujejo spodnje okončine in trebuh,
• postopno in strukturirano telesno vadbo,
• izogibanje dolgotrajnemu stanju in pregrevanju,
• prepoznavanje drugih dejavnikov, ki pri posamezniku poslabšujejo simptome.

Program telesne vadbe se pogosto začne z dejavnostmi, pri katerih je ortostatska obremenitev manjša, na primer z vadbo v sedečem ali ležečem položaju, nato pa se obremenitev postopoma povečuje.

Izboljšanje ni nujno takojšnje. Pri nekaterih bolnikih je za opazno izboljšanje telesne tolerance potrebnih več tednov ali mesecev redne vadbe.

Povečan vnos tekočine in soli ni primeren za vsakega bolnika. Priporočila je potrebno prilagoditi krvnemu tlaku, srčni in ledvični funkciji ter drugim boleznim.

Zdravljenje z zdravili

Če nefarmakološki ukrepi niso dovolj ali so simptomi izraziti, se lahko zdravljenje pri izbranih bolnikih dopolni z zdravili.

Glede na prevladujoči hemodinamski vzorec in simptome se lahko uporabljajo zdravila, ki:

• zmanjšujejo pretirano srčno frekvenco,
• povečujejo periferni žilni tonus,
• vplivajo na volumen krvi,
• ali zmanjšujejo pretirano simpatično aktivacijo.

Med zdravili, ki se v specialistični obravnavi uporabljajo pri izbranih bolnikih, so na primer:

• nizki odmerki beta-blokatorjev,
• ivabradin,
• midodrin,
• piridostigmin,
• fludrokortizon,
• pri nekaterih bolnikih z izrazitimi hiperadrenergičnimi značilnostmi tudi zdravila, ki zmanjšujejo centralno simpatično aktivnost.

Za zdravljenje POTS ni enega zdravila, ki bi bilo najboljše za vse bolnike. Izbira je odvisna od srčne frekvence, krvnega tlaka, prevladujočega mehanizma težav, pridruženih bolezni in morebitnih neželenih učinkov.

Farmakološko zdravljenje mora biti individualizirano in vodeno s strani zdravnika.

Kaj pa infuzije fiziološke raztopine?

Akutno intravensko nadomeščanje tekočine lahko v določenih okoliščinah začasno izboljša simptome izrazite hipovolemije.

Redne oziroma kronične intravenske infuzije fiziološke raztopine pa niso standardno dolgoročno zdravljenje POTS. Kronični venski dostop lahko povzroča zaplete, zato se takšno zdravljenje rutinsko ne priporoča.

Testiranje za POTS v Ljubljani

V nevrološki ambulanti Sinaptis v Ljubljani izvajamo test z nagibno mizo in specialistično diagnostiko motenj avtonomnega živčevja.

Preiskavo uporabljamo pri diagnostiki POTS, sinkope, ortostatske hipotenzije in drugih oblik ortostatske intolerance.